SÍNDROME DE WEST E A FISIOTERAPIA



Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do "The Lancet", apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época. Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsiaem Flexão. Em1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

A Síndrome de West (SW) apresenta como características essenciais: espasmos musculares, deteriorização mental e um traçado eletrocefalográfico patognomônico. O início dos sintomas ocorre entre os três e oito meses de idade sendo mais freqüente no sexo masculino na proporção de 2:1. As crises são traduzidas por espasmos com as seguintes características; flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão das pernas, é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Essa síndrome é um tipo raro de Epilepsia, chamada de “epilepsia mioclônica”. As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade. São como se, de repente, a criança se assustasse e quisesse agarrar uma bola sobre o seu corpo. Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que originam-se de cólicas. Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços se distendem e a cabeça pode pender para frente e os olhos fixam-se e um ponto acima (Tic de SAALAM).

Etiologia

A síndrome de West é uma manifestação grave de epilepsia que pode aparecer ligada a outros problemas, como síndrome de Down e autismo. Não tem causa genética e, geralmente, está ligada a doenças ocorridas durante a gestação, como rubéola e toxoplasmose.

Em aproximadamente 80% dos casos a SW é secundária, o que vale dizer depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia, o que vale dizer depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismos de parto, toxoplasmose, fenilcetonúria, síndrome de Aicardi, esclerose tuberosa de Bouneville. 

Segundo a Classificação Internacional das Epilepsias e Síndromes Epilépticas, a Síndrome de West se classifica de acordo com sua etiologia em sintomático e criptogênico. Os sintomas se referem a uma síndrome no qual as crises são o resultado de uma ou mais lesões estruturais cerebrais identificadas. Existem diversos fatores etiológicos prenatais, perinatais e posnatais, que podem ser causadores desta síndrome.



Manifestações clínicas

Clinicamente existem três características distintas (TRÍADE DE SINAIS CLÍNICOS): crises convulsivas do tipo espasmos normalmente em flexão, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e padrão eletroencefalográfico do tipo hipsarritima. As crises são frequentes, durando em média um segundo, podendo a criança apresentar dezenas de crises ao dia, principalmente na vigília. As convulsões são traduzidas por espasmo ou uma salva de espasmos, apresentando flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e inferiores; podendo ocorrer à emissão de um grito por ocasião da flexão. O atraso no desenvolvimento neuropsicomotor pode, em alguns casos, preceder as crises. Após o início das convulsões, mesmo os lactentes previamente hígidos apresentam parada na aquisição de marcos do desenvolvimento. O retardo mental, em alguns casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce.

As contrações são breves, maciças, simétricas levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança, em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Existem três tipos principais de espasmos; em flexão, extensão e mistos. Os espasmos em flexão são predominantes em cerca de 68% dos casos, nos mistos o paciente pode mostrar mais de um tipo de espasmo, podendo variar em um mesmo período. Nos espasmos assimétricos consistem no desvio lateral da cabeça e dos olhos com a participação dos membros superiores. Esses espasmos podem se manifestar desde uma vez ao dia até cerca de 60 vezes no mesmo dia e são frequentes durante o sono lento.

Evolução e complicações

Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos frequentes espasmos, deformidades, principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação do quadril. Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas. Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.

Prognóstico 

O prognóstico global da síndrome de west é grave. O retardo mental ocorre em 90% dos casos e com frequência se associa com déficit motor, transtornos de conduta e rasgos autísticos. A mortalidade é de 5%. De 55% a 60% das crianças com síndrome de west desenvolvem posteriormente outros tipos de epilepsia como síndrome de Lennox-Gastaut e epilepsias com crises parcias completas.

Tratamento fisioterapêutico

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

A fisioterapia vai atuar nos possíveis atrasos do desenvolvimento motor
(característica marcante na síndrome). O Fisioterapeuta fará o seu plano de tratamento de acordo com o que a criança apresentar, onde terá como objetivos:  prevenir encurtamentos, contraturas e deformidades; normalizar tônus; fortalecimento muscular; favorecer as etapas do desenvolvimento motor, orientar a família quanto aos posicionamentos, melhorando assim a qualidade de vida da criança e consequentemente da sua família.



O fisioterapeuta poderá fazer uso de diversos recursos como: bola, rolo, prancha de equilíbrio, espelhos e alguns brinquedos; poderá também utilizar métodos para facilitar  o seu atendimento, dentre eles podemos fazer destaque ao método Bobath que tem como princípio manuseios, utilizando padrões, influenciando diretamente no tônus muscular, através dos pontos de controle, mais conhecidos como pontos-chaves.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Objetivos

- Equilíbrio da cabeça
- Equilíbrio do tronco
- Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.

Estágio III
Discentes: Mariane Martins e Rayssa Saraiva
Monitora: Fisioterapeuta Hérika Lima
Foto autorizada pelas discentes e pela mãe da criança
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Via: http://fisiopediatriasemlimites.blogspot.com.br
Texto: PORTAL EDUCAÇÃO - Cursos Online : Mais de 1000 cursos online com certificado 
http://www.portaleducacao.com.br/educacao/artigos/42686/sindrome-de-west-e-a-fisioterapia#ixzz3cwqRWgr5

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